Шта је Бехцет-ова болест?
Бехцет-ова болест, такође позната и као Бехцет-ов синдром, дуготрајни је аутоинфламаторни поремећај који погађа крвне судове тела.
То може довести до многих различитих симптома, укључујући васкуларне проблеме, чиреве усне шупљине, гениталне и кожне ране, упале ока, артритис и упале црева, мозга и кичмене мождине.
То је релапсно и ремитентно стање, што значи да понекад можда нема симптома, али, током ракете, симптоми се погоршавају неко време.
Брзе чињенице о Бехчетовој болести
- Бехцет-ова болест је ретко стање које се најчешће примећује у Турској, али се јавља у другим земљама широм света.
- Према Америчком удружењу Бехцет-ових болести, преваленција Бехцетове болести у Турској износи чак 400 случајева на 100.000 људи.
- Бехцет-ова болест погађа једну особу на сваких 170 000 у Сједињеним Државама.
- Стање није заразно и не може се ширити од особе до особе
- Бехцет-ова болест различито погађа све, а симптоми се могу појачати и ослабити током неколико недеља или дуже.
Лечење
Чиреви у устима су уобичајени симптом Бехцет-ове болести.
Не постоји лек за Бехцет-ову болест, али неке терапије и одабир начина живота могу помоћи у ублажавању симптома.
Национални институт за артритис и мускулоскелетне и кожне болести (НИАМС) предлаже одмор и вежбање како би се смањио бол и спречиле даље компликације.
Једном када особа има дијагнозу Бехцет-ове болести, тим здравственог особља ће дати препоруке о могућностима лечења.
Тим може, између осталих, да укључује специјалисте за орално здравље, дерматолога, офталмолога и реуматолога.
Терапије лековима
Према Националној здравственој служби Уједињеног Краљевства (НХС), лекови укључују:
Кортикостероиди: Они смањују упале и могу се користити као системски третман који утиче на цело тело или у локалној примени, на пример, за лечење рана у устима.
Имуносупресиви: Ови системски лекови смањују прекомерну активност имунолошког система, која лежи у основи већине симптома Бехцет-а.
Биолошке терапије: Ово је новија, системска терапија. Циља се на неке специфичне биолошке процесе који су укључени у изазивање симптома. На пример, инхибитори алфа фактора некрозе тумора (инхибитори ТНФа) утичу на антитела која доводе до упале.
Локална терапија
Ово се примењује на површинама тела. Може укључивати употребу терапије за ублажавање болова, укључујући испирање кортикостероида, гелове, капи за очи и масти. Примери укључују триамцинолон ацетонид, бетаметазон и дексаметазон.
Орална терапија
Понекад ће бити потребно подвргнути се лечењу лековима који делују у целом телу. Ови лекови укључују:
- колхицин, лек који се користи за спречавање гихта
- кортикостероиди
- лекови за сузбијање имуног система као што су азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид
- лекови који мењају начин рада имуних ћелија тела
Додатни лекови се могу препоручити на основу симптома који се развијају. Пацијенти треба да разговарају о могућностима лечења са својим здравственим радницима.
Током трудноће
Изгледа да Бехцет'с није повезан са компликацијама у трудноћи, али употребљени лекови могу бити штетни за нерођену бебу.
Из тог разлога, најбоље је да се свака трудноћа прво планира и разговара са здравственим радником.
Понекад се беба роди са новорођеном Бехцет-овом болешћу. Ово је врло ретко и обично се реши у року од 6 до 8 недеља.
Савети за животни стил
Нема доказа да ће одређена дијета побољшати симптоме Бехцет-ове болести, али здраво прехрањење појачаће укупну помоћ и смањити ризик од даљих проблема.
Једење уравнотежене и разноврсне исхране са пуно воћа и поврћа и избегавање хране која садржи превише масти или шећера најбоље је за целокупно здравље.
Неки људи са тим стањем сугеришу да осетљивост на одређену храну може изазвати бљесак.
У једној студији, истраживачи су открили да су следећи предмети погоршали Бехцет-ове чиреве на устима код 32 до 35 процената испитаника на упитнику:
- ананас
- Ементал и други сиреви
- орашасти плодови генерално, бадеми и кикирики
- лимун
Привремено исецање појединачних предмета попут ананаса, орашастих плодова или сира може помоћи у идентификовању предмета који симптоме погоршавају.
У истој студији, 37 до 47 процената учесника такође је пријавило да стрес и умор погоршавају симптоме.
О било којим суплементима или допунским терапијама прво треба разговарати са здравственим радником, јер они могу погоршати симптоме или доћи у интеракцију са лечењем.
Узроци
Тачан узрок Бехцет-ове болести није познат, али се сматра да је то аутоимуна болест.
У овој врсти стања, имуни систем погрешно реагује на нормалну супстанцу или процес у телу, што доводи до симптома упале.
Одређене групе људи имају већи ризик од развоја болести од других.
Старост: Сви узрасти и полови су у опасности да развију Бехцет-ову болест, али најчешће погађа људе од 20 до 30 година. Мушкарци обично имају теже симптоме од жена.
Етничка припадност и географски положај: Они могу играти улогу у томе колико је вероватно да ће особа развити Бехцет-ову болест. То стање је најчешће код мушкараца са Блиског Истока и Азије, и код жена из Сједињених Држава, других западних земаља, Јапана и Кореје.
Генетски и наследни фактори: Може постојати генетска или наследна компонента болести. Бехцет-ова болест такође може бити повезана са бактеријама, вирусима или факторима околине. Потребно је, међутим, више истраживања пре него што ови предлози могу бити потврђени.
Симптоми
Бехцет-ова болест различито погађа све. Људи са болестима могу искусити ракете симптома, у којима се симптоми воштају и опадају у периоду од неколико недеља или дуже. Симптоми Бехцет-ове болести такође могу нестати без лечења.
Стање узрокује широк спектар симптома који утичу на различита подручја тела. Ови симптоми укључују следеће.
Чиреви у устима
Типично, болне ране у устима су први симптом Бехцет-ове болести. Болест може проузроковати развој једног чира или више чирева.
Ове чиреве могу било где у устима. Одређена подручја укључују језик, усне, десни, крајнике, облоге образа, кров уста и задњи део грла.
Чиреви у устима изазвани Бехцет-овом болешћу могу бити:
- болно
- плитко или дубоко
- округла или овална
- бела или жута основа са црвеним ореолом који окружује рану
- величине од 1 до 20 милиметара
Чиреви у устима често нестану у року од 10 до 20 дана уз повремене ожиљке.
Гениталне чиреве
Према НИАМС-у, преко половине оних који живе са Бехцет-овом болешћу развиће гениталне лезије. Ова цифра укључује и мушкарце и жене.
Мушкарци могу имати чиреве на скротуму и врату пениса или на глави. Понекад су ове лезије повезане са другим стањем које се назива епидидимитис, упала цеви које носе сперму.
Жене могу имати лезије на вулви, вагини и грлићу материце
Ове чиреве су обично присутне као:
- болне црвене, отворене чиреве
- може бити велика и дубока
Када ове чиреве зарасте, ожиљци често утичу на то подручје.
Чиреви на кожи
Особе са Бехцет-овом болешћу могу имати кожне проблеме зване еритем нодосум. Овај запаљенски одговор на кожи узрокује да кожа развије црвене и нежне чворове који су често улцерирани.
Ове лезије могу имати сличност са квргама или модрицама испуњеним гнојем. Остале лезије повезане са Бехцет-овом болешћу укључују акнеиформне чворове, псеудофоликулитис и папулопустуларне лезије.
Проблеми са очима
Они који живе са Бехцет-овом болешћу често имају упалу средњег слоја очију. Ово стање је познато као увеитис.
Предњи увеитис утиче на предњи део ока. Уобичајени симптоми укључују бол, замагљен вид, осетљивост на светлост и прекомерно стварање суза. У оку се може видети слој гноја.
Стражњи увеитис утиче на задњи део ока и мрежњачу. Уобичајени симптоми укључују замагљен вид, плутајуће воде, бол, црвенило и осетљивост на светлост.
Очни проблеми изазвани Бехцет-овом болешћу могу проузроковати озбиљне компликације ако се не лече, укључујући слепило или делимични губитак вида.
Васкуларни проблеми
Упала вена и артерија може довести до озбиљних компликација као што су крвни угрушци, анеуризма и сужени или зачепљени судови.
Људи са Бехцет-овом болешћу могу доживети стање звано тромбофлебитис, са симптомима као што су црвенило, бол, топлота и отицање екстремитета због присуства крвног угрушка. Такође су забележени шумови у грудима.
Артритис
Један или више зглобова могу бити погођени упалом зглобова повезаном са Бехцет-овом болешћу. Бол, оток и укоченост обично нестају током неколико недеља.
Зглобови који су најчешће погођени укључују колена, зглобове, зглобове и лактове. Неки људи погођени Бехцет-овом болешћу искусиће болове у крижима или задњици изазване упалом у зглобу у карлици.
Код Бехцет-овог артритиса није дошло до трајног оштећења зглобова
Чиреви у цревима
Понекад се чир може створити било где у дигестивном систему од уста до ануса. Пацијенти погођени у овом подручју могу искусити симптоме као што су недостатак апетита, бол, повраћање, дијареја и ректално крварење.
Ретки услови познати као Будд-Цхиари синдром могу се развити код неких пацијената. У овом стању, вена која одводи крв из јетре је блокирана.
Проблеми са плућима
Иако ретко, плућа могу бити погођена Бехцет-овом болешћу. Стање може изазвати симптоме као што су кашаљ, отежано дисање и анеуризме у плућној артерији.
Проблеми са централним нервним системом
Бехцет-ова болест може довести до упале мозга и можданог стабла. Ово запаљење може изазвати симптоме као што су главобоља, конфузија, мождани удар, промене личности, дезоријентација, грозница, лоша равнотежа и губитак памћења.
Симптоми које пацијенти треба одмах пријавити здравственом тиму укључују:
- грозница
- главобоља
- укочен врат
- потешкоће са координацијом
Ови симптоми могу указивати на запаљење можданог стабла. Нелечени симптоми могу резултирати можданим ударом.
Остали симптоми
У неким случајевима могу се јавити болести срца или бубрега.
Поред тога, неки пацијенти могу развити чир на устима и гениталијама са упаљеном хрскавицом, што се назива МАГИЦ синдромом.
Овај симптом се највероватније јавља код пацијената и са Бехцет-овом болешћу и са још једним ретким поремећајем који се назива рецидивни полихондритис.
Ово стање доводи до упале хрскавице и другог везивног ткива у телу.
Дијагноза
Будући да не постоји ниједан тест за дијагнозу Бехцет-ове болести, лекари треба да искључе било каква стања која опонашају болест.
Међународни клинички критеријуми за дијагнозу Бехцет-ове болести захтевају да одређени симптоми морају бити присутни да би се поставила дијагноза.
Дијагноза захтева:
- Присуство чирева на устима који се понављају најмање три пута у току једне године
Поред горе наведеног, морају бити задовољена и најмање два доленаведена критеријума:
- понављајући чир на гениталијама
- запаљење ока (увеитис) потврђено прегледом очију
- чиреви на кожи код одраслих који не узимају кортикостероиде
- позитивно очитавање теста за патхерги у року од 24-48 сати од теста
У тесту на патергију, лекар убацује малу, чисту иглу у кожу подлактице. Позитиван резултат се даје ако се 1 до 2 дана након уметања игле створи мала, црвена кврга.
Изгледи
Бехцет-ово је доживотно стање, али већина људи са том болешћу може да живи пуно и продуктивно, према Америчком удружењу Бехцет’с.
Лекови могу да ублаже бол, контролишу симптоме и могу да помогну у смањењу учесталости и озбиљности ракета.
