Шта су митохондрији?
Митохондрије се често називају покретачима ћелије. Они помажу да енергију коју узимамо из хране претворимо у енергију коју ћелија може да користи. Али митохондрија има више од производње енергије.
Присутни у готово свим врстама људских ћелија, митохондрији су витални за наше преживљавање. Они генеришу већину нашег аденозин трифосфата (АТП), енергетске валуте ћелије.
Митохондрији су такође укључени у друге задатке, попут сигнализације између ћелија и ћелијске смрти, иначе познате као апоптоза.
У овом чланку ћемо погледати како митохондрији раде, како изгледају и објаснићемо шта се дешава када престану правилно да раде свој посао.
Структура митохондрија
Митохондрији су мали, често између 0,75 и 3 микрометра и нису видљиви под микроскопом ако нису обојени.
За разлику од других органела (минијатурни органи унутар ћелије), они имају две мембране, спољну и унутрашњу. Свака мембрана има различите функције.
Митохондрији су подељени у различите одељке или регионе, од којих сваки има различите улоге.
Неки од главних региона укључују:
Спољна мембрана: Мали молекули могу слободно да пролазе кроз спољну мембрану. Овај спољни део укључује протеине који се називају порини и који формирају канале који омогућавају протеинима да пређу. Спољна мембрана такође садржи бројне ензиме са широким спектром функција.
Интермембрански простор: Ово је подручје између унутрашње и спољне мембране.
Унутрашња мембрана: Ова мембрана садржи протеине који имају неколико улога. Будући да у унутрашњој мембрани нема порина, он је непропусан за већину молекула. Молекули могу да пређу унутрашњу мембрану само у посебним мембранским транспортерима. У унутрашњој мембрани ствара се већина АТП-а.
Цристае: Ово су набори унутрашње опне. Повећавају површину мембране, чиме се повећава простор доступан за хемијске реакције.
Матрица: Ово је простор унутар унутрашње мембране. Садржи стотине ензима, важно је у производњи АТП. Овде је смештена митохондријска ДНК (види доле).
Различити типови ћелија имају различит број митохондрија. На пример, зреле црвене крвне ћелије уопште немају, док ћелије јетре могу да имају више од 2.000. Ћелије са великом потражњом за енергијом имају тенденцију да имају већи број митохондрија. Отприлике 40 процената цитоплазме у ћелијама срчаног мишића заузимају митохондрији.
Иако су митохондрији често нацртани као органеле овалног облика, они се непрестано деле (фисија) и везују заједно (фузија). Дакле, у стварности су ове органеле повезане заједно у мреже које се непрестано мењају.
Такође, у ћелијама сперматозоида, митохондрији су спирале у средњем делу и пружају енергију за кретање репа.
Митохондријска ДНК
Иако се већина наше ДНК држи у језгру сваке ћелије, митохондрији имају свој властити скуп ДНК. Занимљиво је да је митохондријска ДНК (мтДНК) сличнија бактеријској ДНК.
МтДНА садржи упутства за бројне протеине и другу ћелијску опрему за подршку у 37 гена.
Људски геном ускладиштен у језгрима наших ћелија садржи око 3,3 милијарде парова база, док се мтДНК састоји од мање од 17 000.
Током репродукције, половина дететове ДНК потиче од оца, а половина од мајке. Међутим, дете увек добија своју мтДНК од своје мајке. Због тога се мтДНА показала врло корисном за тражење генетичких линија.
На пример, анализе мтДНА закључују да су људи можда пореклом из Африке релативно недавно, пре око 200 000 година, пореклом од заједничког претка, познатог као митохондријска Ева.
Шта раде митохондрији?
Иако је најпознатија улога митохондрија производња енергије, они обављају и друге важне задатке.
У ствари, само око 3 процента гена потребних за стварање митохондриона улази у његову опрему за производњу енергије. Велика већина је укључена у друге послове који су специфични за тип ћелије где се налазе.
У наставку покривамо неколико улога митохондрија:
Производња енергије
АТП, сложена органска хемикалија која се налази у свим облицима живота, често се назива молекуларном јединицом валуте јер покреће метаболичке процесе. Већина АТП се производи у митохондрију низом реакција, познатих као циклус лимунске киселине или Кребсов циклус.
Производња енергије углавном се одвија на наборима или кристама унутрашње мембране.
Митохондрије хемијску енергију из хране коју једемо претварају у енергетски облик који ћелија може да користи. Овај процес се назива оксидативна фосфорилација.
Кребсов циклус производи хемикалију названу НАДХ. НАДХ користе ензими уграђени у кристале за производњу АТП. У молекулима АТП, енергија се складишти у облику хемијских веза. Када се те хемијске везе прекину, енергија се може користити.
Смрт ћелије
Станична смрт, која се назива и апоптоза, важан је део живота. Како ћелије старе или се ломе, оне се уклањају и уништавају. Митохондрији помажу у одлуци које ћелије су уништене.
Митохондрије ослобађају цитокром Ц, који активира каспазу, један од главних ензима укључених у уништавање ћелија током апоптозе.
Будући да одређене болести, попут рака, укључују слом нормалне апоптозе, сматра се да митохондрији играју улогу у болести.
Чување калцијума
Калцијум је од виталног значаја за бројне ћелијске процесе. На пример, пуштање калцијума назад у ћелију може иницирати ослобађање неуротрансмитера из нервне ћелије или хормона из ендокриних ћелија. Калцијум је, између осталог, такође неопходан за функционисање мишића, оплодњу и згрушавање крви.
Будући да је калцијум тако важан, ћелија га чврсто регулише. Митохондрије играју улогу у томе тако што брзо апсорбују јоне калцијума и држе их док нису потребни.
Остале улоге калцијума у ћелији укључују регулацију ћелијског метаболизма, синтезу стероида и сигнализацију хормона.
Производња топлоте
Кад нам је хладно, најежимо се да се загрејемо. Али тело може да генерише топлоту и на друге начине, од којих је један коришћењем ткива које се назива смеђа масноћа.
Током процеса који се назива цурење протона, митохондрији могу генерисати топлоту. Ово је познато као термогенеза која не дрхти. Смеђа масноћа је највиша код беба, када смо подложнији прехлади, а полако се смањује како старемо.
Митохондријска болест
ДНК унутар митохондрија је подложнији оштећењима од остатка генома.
То је зато што се током синтезе АТП стварају слободни радикали, који могу да оштете ДНК.
Такође, митохондрији недостају исти заштитни механизми који се налазе у језгру ћелије.
Међутим, већина митохондријских болести настаје услед мутација нуклеарне ДНК које утичу на производе који завршавају у митохондријима. Ове мутације могу бити наследне или спонтане.
Када митохондрији престану да функционишу, ћелија у којој се налазе изгладнила је енергију. Дакле, у зависности од врсте ћелије, симптоми се могу широко разликовати. Опште правило је да ћелије којима су потребне највеће количине енергије, попут ћелија срчаног мишића и нерава, највише погађају неисправни митохондрији.
Следећи одломак потиче из Уједињене фондације за митохондријске болести:
„Будући да митохондрији обављају толико различитих функција у различитим ткивима, постоје буквално стотине различитих митохондријских болести. [...] Због сложене интеракције између стотина гена и ћелија које морају да сарађују како би наше метаболичке машине радиле несметано, обележје је митохондријских болести да идентичне мутације мтДНА можда неће произвести идентичне болести. “
Болести које генеришу различите симптоме, али су последица исте мутације, називају се генокопијама.
Супротно томе, болести које имају исте симптоме, али су узроковане мутацијама различитих гена, називају се фенокопијама. Пример фенокопије је Леигх синдром, који може бити узрокован неколико различитих мутација.
Иако се симптоми митохондријске болести веома разликују, они могу укључивати:
- губитак координације мишића и слабост
- проблеми са видом или слухом
- тешкоћама у учењу
- болести срца, јетре или бубрега
- гастроинтестинални проблеми
- неуролошки проблеми, укључујући деменцију
Остали услови за које се сматра да укључују неки ниво митохондријске дисфункције укључују:
- Паркинсонова болест
- Алцхајмерова болест
- биполарни поремећај
- шизофренија
- синдром хроничног умора
- Хантингтонова болест
- дијабетес
- аутизам
Митохондрије и старење
Током последњих година истраживачи су истраживали везу између дисфункције митохондрија и старења. Постоји низ теорија око старења, а митохондријска теорија слободних радикала о старењу постала је популарна током последње деценије.
Теорија каже да се реактивне врсте кисеоника (РОС) производе у митохондријима, као нуспродукт производње енергије. Ове високо наелектрисане честице оштећују ДНК, масти и протеине.
Због оштећења изазваних РОС-ом, функционални делови митохондрија су оштећени. Када митохондрији више не могу да функционишу тако добро, производи се више РОС-а, што додатно погоршава штету.
Иако су пронађене корелације између активности митохондрија и старења, нису сви научници дошли до истих закључака. Њихова тачна улога у процесу старења још увек није позната.
Укратко
Митохондрије су, сасвим могуће, најпознатији органел. И, иако се у народу називају моћником ћелије, они спроводе широк спектар акција о којима се много мање зна. Од складиштења калцијума до стварања топлоте, митохондрији су изузетно важни за свакодневне функције наших ћелија.
