Грануломатоза са полиангиитисом (ГПА): Шта треба да знате

Грануломатоза са полиангиитисом (ГПА), раније позната као Вегенерова грануломатоза, редак је и по живот опасан поремећај који ограничава проток крви у неколико органа, укључујући плућа, бубреге и горње дисајне путеве.

То је врста васкулитиса, упала и повреда крвних судова.

ГПА захтева дуготрајну имуносупресију. Неки пацијенти умиру због токсичности лечења.

ГПА погађа само 3 од сваких 100.000 људи у Сједињеним Државама.

Може се развити у било којој доби, али симптоми се обично јављају када су пацијенти у четрдесетим или педесетим годинама. Утјече и на мушкарце и на жене, а бијелци су подложнији другим етничким групама.

Осим што изазива упалу крвних судова, ГПА производи и грануломе око крвних судова. Гранулом, или гранулација, је врста локализованог нодуларног запаљења које се налази у ткивима, врста запаљеног ткива.

Узрок је непознат, али ГПА није врста карцинома или инфекције.

Са раним лечењем и дијагнозом, симптоми ГПА могу нестати. Ако се не лечи, може довести до затајења бубрега и смрти.

Шта је то?

ГПА укључује запаљење крвних судова.

ГПА је део веће групе васкулитних синдрома.

Сви они имају аутоимуни напад абнормалне врсте циркулишућих антитела названих антинеутрофилна цитоплазматска антитела (АНЦА).

Ова антитела нападају мале и средње крвне судове.

Поред ГПА, други примери васкулитних синдрома укључују:

• Цхург-Страуссов синдром
• микроскопски полиангиитис

Према опису објављеном на Консензусној конференцији Цхапел Хилл 2012 (ЦХЦЦ2012), ГПА је:

„Некротизујуће грануломатозно запаљење које обично укључује горњи и доњи респираторни тракт и некротизирајући васкулитис који погађа претежно мале до средње судове (нпр. Капиларе, венуле, артериоле, артерије и вене). Некротизујући гломерулонефритис је уобичајен “.

ЦХЦЦ2012 се такође сложио да Вегенер-ову грануломатозу преименује у грануломатозу са полиангиитисом (ГПА).

Симптоми

Знаци и симптоми ГПА могу се развити постепено или изненада.

Први симптом код већине пацијената је ринитис, цурење и зачепљен нос, слично тешком случају прехладе.

Остали знаци и симптоми могу да укључују:

• упорни цурење из носа
• кашаљ, који може укључивати крв
• упале уха
• болови у зглобовима
• губитак апетита
• малаксалост или општи осећај лошег стања
• крварења из носа
• кратак дах
• синуситис
• чиреви на кожи
• отицање зглобова
• болови у очима
• осећај печења у очима
• црвенило очију
• проблеми са видом
• грозница
• слабост, често због анемије
• нежељени губитак тежине
• крв у урину

То може довести до брзо прогресивног гломерулонефритиса, синдрома бубрега који, ако се не лечи, брзо напредује у акутну бубрежну или бубрежну инсуфицијенцију. Око 75 посто људи са тим стањем развија бубрежну болест.

Узроци

Стручњаци не знају шта узрокује ГПА.

Чини се да се развија када почетни догађај који изазива упале изазове абнормалну реакцију имуног система. То доводи до упале и сужења крвних судова и гранулома или запаљенских гомила ткива.

Када дође до рецидива, то је понекад последица инфекције.

Остали фактори који доприносе могу бити токсини из околине, генетска предиспозиција или комбинација оба.

Повезан је са парвовирусом и дуготрајним присуством Стапхилоцоццус ауреус (С. ауреус) у носном пролазу.

Дијагноза

Тест крви може открити АНЦА антитела, која често представљају људе са ГПА.

Дијагноза може бити тешка, јер пацијент можда нема симптоме у раним фазама или симптоми могу бити неспецифични. За постављање дијагнозе у примарној здравственој заштити може бити потребно од 2 до 20 месеци.

Лекар може сумњати на ГПА ако је пацијент дуже време имао релевантне, необјашњиве симптоме.

Лекар ће питати о знацима и симптомима, спровести физички преглед и проучити историју болести пацијента.

Тестови крви могу открити АНЦА, антитела која су присутна код преко 90 процената пацијената са активним ГПА.

АНЦА сами не могу потврдити дијагнозу, али могу указати на то да је стање можда присутно.

Тест крви такође може измерити брзину седиментације (сед) пацијентовог еритроцита. Ово је брзина којом црвене крвне ћелије падају на дно цеви. Обично је потребно око сат времена.

Тест брзине сед. Може вам помоћи да утврдите да ли постоји запаљење у телу и ако постоји, колико је озбиљно. Када дође до упале, црвене крвне ћелије брже падају на дно.

Тест крви такође може проверити анемију, чест проблем код пацијената са овим стањем. Такође може показати да ли бубрези раде исправно.

Остали дијагностички тестови могу да укључују следеће:

• тест урина како би се утврдило да ли су погођени бубрези
• рендген грудног коша како би се утврдило да ли проблем потиче од ГПА или неке друге болести плућа
• биопсија

Биопсија је једини сигуран начин откривања ГПА. Укључује узимање малог дела ткива из погођеног органа ради прегледа под микроскопом. Узорци ткива могу се узети из дисајних путева, носних пролаза или плућа, а резултати могу искључити или потврдити присуство гранулома и васкулитиса.

Узорци се такође могу узети са коже или бубрега ако пацијент има бубрежну или бубрежну инсуфицијенцију или кожни васкулитис.

Лечење

Лечење ГПА се обично дели у две фазе:

• Индукција ремисије болести, која подразумева уклањање свих знакова и симптома.
• Одржавање ремисије болести, ради спречавања поновног појаве.

Рана дијагноза и лечење побољшавају шансе пацијента да уђе у ремисију у року од неколико месеци. Неким пацијентима може бити потребно дуже.

Важно је надгледати појединца након нестанка знакова и симптома, током фазе ремисије, јер се болест може поновити.

Кортикостероиди, попут преднизона, могу се прописати за почетне знаке и симптоме. У неколико случајева ово је једини лек који је потребан.

Остали имуносупресивни лекови, као што су циклофосфамид (Цитокан), азатиоприн (Имуран) или метотрексат (Рхеуматрек), такође су прописани у већини случајева. Циљ је зауставити имунолошки систем тела да претјерано реагује.

Пре него што је постало доступно лечење стероидима и циклофосфамидом, 82 процента пацијената са ГПА умрло је током прве године, а просечно преживљавање је било 5 месеци. Напредак постигнут у последњих 50 година значи да ће 90 посто пацијената преживети, а неки могу очекивати још 20 година без ремисије.

Може се користити Ритукимаб или Ритукан. Овај лек који је првобитно дизајниран за лечење не-Ходгкиновог лимфома, врсте карцинома. Касније је одобрен за лечење реуматоидног артритиса (РА). Ритуксимаб смањује број Б ћелија у телу. Б ћелије су укључене у упале. Ако стандардни третмани нису ефикасни, неки лекари могу преписати Ритукимаб.

Многи лекови који се користе за лечење овог стања ослабљују имунолошки систем пацијента, па је важно надгледати пацијента. Нижи имуни систем је мање способан да се бори против инфекције.

Следећи лекови могу помоћи у подршци имунолошком систему током лечења:

• Триметоприм-сулфаметоксазол, као што је Бацтрим, Септра, може пружити заштиту од плућних инфекција.
• Бисфосфонати, као што је Фосамак, помажу у спречавању остеопорозе или губитка костију, што може настати приликом употребе кортикостероида.
• Фолна киселина може спречити чиреве и друге проблеме који се могу јавити када су нивои фолата ниски, на пример, као резултат употребе метотрексата у лечењу.

Неким пацијентима ће можда бити потребна операција. Ако дође до отказивања бубрега, лекар може препоручити трансплантацију бубрега.

Компликације

Компликације су обично последица недостатка лечења.

Могу да укључују било шта од следећег:

• глувоћа услед запаљења гранулираног ткива у средњем уху
• ожиљци на кожи, ако се на кожи појаве ране
• срчани удар, ако су захваћене артерије срца
• оштећење бубрега, јер ће нелечени случајеви ГПА често довести до проблема са бубрезима

Може се развити гломерулонефритис, у којем бубрези не могу правилно да филтрирају отпад и вишак течности из тела. То може резултирати акумулацијом отпадних производа у крвотоку.

Када је ГПА фаталан, то је обично због затајења бубрега.